Vahsi tip veya herediter tip transtiretin aracili amiloidoz kardiyomiyopati (ATTR-KM) tanisi asagidaki kriterlere uygun olarak alinmalidir.

a) EKG, ekokardiyografi ve/veya kardiyak MR ile kardiyak amiloidozis süphesi olmasi,

b) Asagidaki bulgularin hepsinin negatif olmasi ile monoklonal gamapatisi dislanmasi,

1) Serbest plazma hafif zincir Kappa/serbest plazma hafif zincir Lambda oraninin < 0,25 veya >1,62 olmasi (GFR <  45 ml/dk/1,72m2 halinde Kappa/Lambda oraninin ≥ 2,0 olmasi) ve

2) Plazma kapiller protein elektroforezinde klonal gamapati olmasi ve

3) Kan immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olmasi ve

4) Yirmi dört saatlik idrar immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olmasi.

c) Yukardaki bulgulardan herhangi birinin pozitif olmasi halinde hematoloji uzman hekimi tarafindan monoklonal gamapatinin dislanmasi.

ç) Monoklonal gamapati dislanmis hastalarda, 99mTc-PYP, DPD veya HMDP kardiyak sintigrafisiyle Türk Nükleer Tip Derneginin kardiyak amiloidoz güncel tani rehberine göre Grade II-III kardiyak tutulumu oldugunun belirtilmesi.

d) Nükleer sintigrafide tipik TTR kardiyak amiloid tutulumu olmasi halinde TTR genetik mutasyon analizinin yapilmasi gereklidir. Analizde mutasyon saptanmamasi halinde vahsi tip TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi, mutasyon saptanmasi halinde;

1) Mutasyonun VUS (variance unknown significans) olmasi durumunda hastaligi ispatlayici biyopsi (endomiyokardiyal veya multiple ekstrakardiyak biyopsi) bulgusunun olmasi.

2) Mutasyonun olasi patojenik veya patojenik olmasi halinde destekleyici klinik bulgulari var ise herediter TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi, (Madde 4.2.70/1)

Vahsi tip veya herediter transtiretin aracili amiloidoz kardiyomiyopatisi (ATTR-KM) tanisi almis eriskin hastalar asagidaki kriterlerin tamamini sagladigi takdirde ilaç baslanmasi uygundur.

a) Ekokardiyografide duvar kalinliginin 1,2 cm’nin üzerinde olmasi,

b) Son bir yil içerisinde en az bir kez kalp yetersizligi (ICD-10 kodlari) tanisi ile ayaktan ya da yatarak tedavi almis olmasi,

c) N-terminal pro-B-tip natriüretik peptid (NT-proBNP) seviyesinin 600 pg/ml üzerinde olmasi,

ç) Alti dakika yürüme mesafesinin 100 m’nin üzerinde olmasi ve NYHA fonksiyonel kapasite I-III olmasi,

d) Karaciger ve/veya kalp nakli cerrahisi geçirmemis olmasi,

e) Tahmini GFR’nin 30 ml/dk/1,72m2’nin üzerinde olmasi, f) Modifiye vücut kitle indeksinin (VKI x serum albümin mg/dl) 600’den büyük olmasi. (Madde 4.2.70/2)

Üçüncü basamak üniversite ve egitim arastirma hastanelerinde; hastaligin tani kriterleri ile ilaca baslama kriterlerini saglayan ve bu durumlarin belirtildigi üç kardiyoloji uzman hekiminden olusan 3 ay süreli saglik kurulu raporuna istinaden kardiyoloji uzman hekimlerince reçetelenmesi halinde bedelleri Kurumca karsilanir. (Madde 4.2.70/3)

Ilaca baslanan hastalarda; her üç ayda bir yapilan degerlendirmede tahmini GFR’nin 30 ml/dk/1,72m2’nin üzerinde olmasi, ciddi karaciger yetmezliginin gelismemis olmasi ve alti dakika yürüme mesafesinin 100 m’nin üzerinde olmasinin ve NYHA fonksiyonel kapasite I-III olmasinin korunmasi halinde bu durumlarin raporda belirtilmesi kosuluyla 3 aylik raporlarla ilaca devam edilebilir. (Madde 4.2.70/4)

On besinci ayin sonunda yapilan degerlendirmede; son alti ayda kalp yetersizligi nedeniyle bir ve üzeri hastaneye yatisinin veya son alti ayda intravenöz diüretik ihtiyaci ile bir veya üzeri acil servis basvurusu olmamasi ve bu durumlarin raporda belirtilmesi kosuluyla tedaviye devam edilebilir. Ilaç devam kriterlerinin karsilanamadigi durumlarda tedaviye son verilir. (Madde 4.2.70/5)