Sistemik juvenil idiyopatik artriti (SJIA) bulunan hastalardan anakinra için 8 ay ve üzeri ve vücut agirligi 10 kg ve üzerinde olan, kanakinumab için 2 yas ve üzerinde olan çocuklarda; 

a) Sistemik bulgularin ön planda oldugu tip; 

1) Nonsteroid antiinflamatuvar ilaç ve sistemik steroid tedavisi ile üçüncü ayin sonunda remisyona girmemis olup,  tosilizumab veya anakinra tedavisi alan hastalardan; anakinra veya tosilizumab ile 3 aylik tedaviye ragmen ACR pediatrik 50 yanitina ulasamayan hastalarda kanakinumab tedavisine geçilebilir.

2) Tedavinin devaminda ACR pediatrik yanit kriterine 3 ayda bir bakilir, baslangiç ve ACR pediatrik yanit kriteri her saglik kurulu raporunda belirtilir, anakinra veya tosilizumab ile ACR pediatrik 50 yaniti, kanakinumab ile ACR pediatrik 70 yaniti elde edilemeyen hastalarda tedavi sonlandirilir.

b) Artrit bulgularinin ön planda oldugu tip;

1) Nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar  ve sistemik kortikosteroidler  ile toplam 3 aylik tedavi sonrasinda ACR pediatrik 50 cevabinin elde edilemedigi ve  tosilizumab veya anakinra tedavisine geçilen hastalardan; tosilizumab veya anakinra ile 3 aylik tedaviye ragmen ACR pediyatrik 50 ulasamayan hastalarda kanakinumab tedavisine geçilebilir.

2) Tedavinin devaminda ACR pediatrik yanit kriterine 3 ayda bir bakilir, baslangiç ve ACR pediatrik yanit kriteri her saglik kurulu raporunda belirtilir, anakinra veya tosilizumab ile ACR pediatrik 50 yaniti, kanakinumab ile ACR pediatrik 70 yaniti elde edilemeyen hastalarda tedavi sonlandirilir.

c) Üçüncü basamak resmi saglik hizmeti sunucularinda bu durumlarin belirtildigi çocuk romatoloji uzmaninin yer aldigi en fazla 3 ay süreli saglik kurulu raporuna dayanilarak çocuk romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir. (Madde 4.2.1.C-7/1)

Ailevi Akdeniz Atesi (FMF) olan vücut agirligi 7,5 kg üzerinde 2 yas ve üstü çocuklar ile yetiskin hastalarin tedavisinde; 

a) Amiloidozu olmayan FMF hastalarinda,

1) Tedaviye öncelikle tolere edilebilen maksimum dozda kolsisin ile baslanir. Kolsisin içeren öncelikle yurt içi, yanit alinamazsa yurt disi preparatlarin toplam en az 6 ay kullanilmasina ragmen; son 3 ay içerisinde akut faz reaktanlari yüksekligi ile kanitlanmis en az üç atak geçirmis (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüs CRP degerinin normal üst sinir degerinin 2 kati ve üstü yüksekligini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi sartiyla yeterli yanit alinamayan) hastalarda tedaviye anakinra ilave edilebilir. Kolsisine ciddi intolerans nedeniyle ilacin kullanilamadigi durumlarda/dönemlerde tek basina anakinra tedavisi de mümkündür. Anakinra tedavisinden yanit alinmasi halinde idame tedaviye anakinra ile devam edilebilir. Anakinra tedavisine 6 aydan fazla süre ara verilmesi veya kesilmesi durumunda son 6 ay içerisinde en az üç atak geçirmis (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüs CRP degerinin normal üst sinir degerinin 2 kati ve üstü yüksekligini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi sartiyla) hastalarda baslangiç kriterleri aranmaksizin anakinra tedavisine devam edilebilir. 

2) Ara vermeden 3 ay süreyle düzenli anakinra kullanilmasina ragmen son 3 ay içerisinde akut faz reaktanlari yüksekligi ile kanitlanmis en az üç atak (18 yas altinda iki atak) geçirmis (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüs CRP degerinin normal üst sinir degerinin 2 kati ve üstü yüksekligini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi sartiyla) yeterli yanit alinamayan hastalarda veya anakinra tedavisine devam etmeyi önleyecek siddette ciddi yan etki gelisen hastalarda (ilaci kullanamayacagina dair ciddi yan etki gelistiginin ilgili brans hekimleri tarafindan dogrulanmis ve belgelenmis konsültasyon notunun tarih ve bransinin eklenmesi) bu durumlarin raporda belirtilmesi kosuluyla kanakinumab tedavisine geçilebilir. 

3) Kanakinumab kullanan ve düzenli 3 ay süreyle yapilan kontrollerde atak siklik ve siddetinin azaldigi raporda belirtilen hastalarda kanakinumab kullanilmasina devam edilebilir. Kanakinumab tedavisine 6 aydan fazla süre ara verilmesi veya kesilmesi durumunda bu süre zarfinda en az üç atak geçirmis (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüs CRP degerinin normal üst sinir degerinin 2 kati ve üstü yüksekligini gösterir tetkiklerin sonuç, tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi sartiyla) hastalarda baslangiç kriterleri aranmaksizin kanakinumab tedavisine devam edilir. Tedavi altindayken 6 ay ataksiz olmasi ve akut faz reaktanlarinin normal olmasi halinde takip eden 6 ay içerisinde doz araligi açilir. Doz araligi önce 6 ay süreyle 2 ayda bire, atak görülmezse sonraki 6 ayda 3 ayda bire çikarilan hastalarda 6 ay ataksiz dönem olmasi ve akut faz reaktanlarinin normal olmasi halinde kanakinumab tedavisi sonlandirilir. 

4) Ara vermeden 6  ay süreyle düzenli olarak 4 haftada bir 150 mg kanakinumab  kullanilmasina ragmen son 3 ay içerisinde akut faz reaktanlari yüksekligi ile kanitlanmis en az üç atak (18 yas altinda iki atak) geçirmis (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüs CRP degerinin normal üst sinir degerinin 2 kati ve üstü yüksekligini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi sartiyla) yeterli yanit alinamayan hastalarda bu durumun raporda belirtilmesi halinde 4 haftada bir 300 mg kanakinumab tedavisine geçilebilir.

5) Anakinra ve kanakinumab etkin maddeli ilaçlar resmi üçüncü basamak saglik hizmeti sunucularinda en az bir romatoloji uzman hekiminin yer aldigi saglik kurulu raporuna istinaden romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir. 

b) Amiloidozu olan FMF hastaligi tedavisinde; tanida herhangi bir dokuda biyopsi ile AA tipi amiloid varligi kanitlanmis FMF hastalarinda anakinra ile tedaviye baslanabilir. 3 aylik tedaviye ragmen romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekimi tarafindan gerekçesi raporda belirtilmesi kosuluyla tedaviye yanit alinamayan veya bu süre içerisinde anakinra tedavisine devam etmeyi önleyecek siddette ciddi yan etki gelisen hastalarda (ilgili brans hekimleri tarafindan ilaci kullanamayacagina dair dogrulanmis ve belgelenmis konsültasyon notunun tarih ve bransinin eklenmesi) kanakinumab tedavisine geçilebilir. En fazla bir yil süreli en az bir romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekiminin yer aldigi resmi saglik kurulu raporuna dayanilarak üçüncü basamak saglik hizmeti sunucularinda romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekimlerince reçete edilmelidir. Yanit alinan hastalarda ayni dozda ya da doz araligi açilarak, romatoloji ve/veya nefroloji uzmanlarinin 1 yil süreli raporu ile tedaviye devam edilebilir. 

c) Maddenin yürürlük tarihi öncesi ilaca baslamis hastalarin yukaridaki devam sartlarini saglamasi durumunda Kurumca bedelleri karsilanir. (Madde 4.2.1.C-7/2)

Periyodik ates sendromlarindan TRAPS (Tümör nekroz edici faktör reseptoru 1 ile iliskili periodik ates sendromlari), HIDS (HiperImmünglobülin D Sendromu) / MKD (Mevalonat Kinaz eksikligi) tanisinda kanakinumab kullanimi: 

a) Genetik olarak kanitlanmis patojenik mutasyon ile tani almis TRAPS (Tümör nekroz edici faktör reseptoru 1 ile iliskili periodik ates sendromlari), HIDS (HiperImmünglobülin D sendromu) / MKD (mevalonat kinaz eksikligi) hastalarinda anakinra ile tedaviye baslanir. 

b) Anakinra ile 3 aylik tedavi sonrasinda veya anakinra tedavisine yanitsiz veya anakinraya yan etki gelisen hastalarda (ilaci kullanamayacagina dair ciddi yan etki gelistiginin ilgili brans hekimleri tarafindan dogrulanmis ve belgelenmis konsültasyon notunun tarih ve bransinin eklenerek) kanakinumab tedavisine baslanir.  Kanakinumab tedavisinden yanit alinan hastalarda ayni dozda veya dozu azaltilarak veya doz araligi açilarak tedaviye devam edilebilir.

c) En fazla 1 yil süreli en az bir romatoloji uzman hekiminin yer aldigi üçüncü basamak resmi saglik hizmeti sunucularinda düzenlenen saglik kurulu raporuna dayanilarak üçüncü basamak resmi saglik hizmeti sunucularinda romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir. 

ç) Tedavide yukaridaki kosullarin saglandigi durumlarda her iki ilaç için de ayrica Saglik Bakanligi endikasyon disi onay belgesinin alinmasi halinde bedelleri Kurumca ödenir. (Madde 4.2.1.C-7/3)

Kriyopirin iliskili periyodik sendromlar (CAPS) hastaliginda; 

1) Kanakinumab 7,5 kg vücut agirliginin üzerinde olan 2 yas ve üstü çocuklar ile yetiskinlerde Kriyopirin Iliskili Periyodik Sendromlardan (CAPS); Ailevi Soguk Otoinflamatuar Sendrom (FCAS)/Ailevi Soguk Ürtiker (FCU), Muckle-Wells Sendromu (MWS), Neonatal Baslangiçli Multisistem Inflamatuar Hastalik (NOMID)/Kronik Infantil Nörolojik, Kütanöz, Artiküler Sendrom (CINCA) tedavisinde kullanilir. 

2) Anakinra eriskinler, adolesanlar, çocuklar ve vücut agirligi 10 kg veya üzeri 8 aylik ve daha büyük infantlarda Kriyopirin Iliskili Periyodik Sendromlardan (CAPS); Ailevi Soguk Otoinflamatuar Sendrom (FCAS), Muckle-Wells Sendromu (MWS), Neonatal Baslangiçli Multisistem Inflamatuar Hastalik (NOMID)/Kronik Infantil Nörolojik, Kütanöz, Artiküler Sendrom (CINCA) tedavisinde kullanilir. 

3) Tedaviye anakinra ile baslanir (Ailevi Soguk Ürtiker (FCU) endikasyonunda ayrica Saglik Bakanligi endikasyon disi onayi aranir). Anakinra tedavisine yanit alinamamasi veya anakinra tedavisi altindayken anakinra kullanilmasini engelleyecek ciddi klinik yan etki olusmasi halinde kanakinumab tedavisine geçilir. 

4) Kanakinumab tedavisinde 6 ay sonunda yapilacak yanit degerlendirmesine göre yanit alinamayan hastalarda tedavi kesilir.

5) Üçüncü basamak saglik kurumlarinda bu durumlarin belirtildigi romatoloji uzman hekiminin yer aldigi 3 ay süreli saglik kurulu raporuna dayanilarak romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir. (Madde 4.2.1.C-7/4)

Eriskin Baslangiçli Still Hastaliginda (AOSD) anakinra kullanim ilkeleri; 

1) Eriskin baslangiçli Still Hastaligi (AOSD) tedavisinde orta ve yüksek siddette, aktif sistemik özellikleri olan eriskinlerde, glukokortikoidler ve en az 1 hastalik modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD’lar) veya konvansiyonel immunosupresifler ile 3 aylik tedaviye ragmen hastalik aktivitesi devam eden hastalarda anakinra kullanilir. 

2) Sistemik özellikleri olmayan (artiküler fenotip) AOSD’de, Steroid Olmayan Anti-inflamatuvar Ilaçlar (NSAII’ler), glukokortikoidler ve bir veya daha fazla hastalik modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD’lar) veya konvansiyonel immunosupresifler ile 3 aylik tedaviye ragmen hastalik aktivitesi devam eden hastalarda kullanilir. 

3) Anakinra monoterapi olarak veya diger anti-inflamatuvar ilaçlar ve Konvansiyonel ve Sentetik Hastalik Modifiye Edici Antiromatizmal Ilaçlar (DMARD’lar) ile kombinasyon halinde verilebilir. Biyolojik DMARD’lar ve JAK inhibitörleri ile kombine kullanilmasi halinde Kurumca bedeli karsilanmaz. 

4) Üçüncü basamak resmi saglik hizmeti sunucularinda eriskin romatoloji uzmaninin yer aldigi en fazla 1 yil süreli saglik kurulu raporuna dayanilarak romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir. (Madde 4.2.1.C-7/5)

Tedaviye uzun süre ara veren (Rituksimab için 12 ay diger etkin maddeler için 6 ay ve daha uzun süre) hastalarda özel düzenlemeler sakli kalmak kaydiyla yeniden baslangiç kriterleri aranir. (Madde 4.2.1.C/1)

Ara vermeden; etkisizlik veya yan etki nedeniyle ilaç degisiminin yapilmasi halinde özel düzenlemeler sakli kalmak kaydiyla tedaviye baslangiç dozu ile baslanir. (Madde 4.2.1.C/2)

Ayni hasta için iki farkli tani ile iki farkli anti-TNF veya anti-TNF disindaki iki farkli biyolojik ajanin birlikte kullanilmasi halinde bedelleri Kurumca karsilanmaz. (Madde 4.2.1.C/3)

Tedavi basamaklarinda degisiklik yapilmasi halinde tedavinin baslandigi tarihteki Saglik Uygulama Tebliginde yer alan baslangiç kriterleri geçerlidir. (Madde 4.2.1.C/4)